(másnéven: idült, elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség) – KONVENCIONÁLIS megvilágításban
Az Addison-kór lényege a mellékvesekéreg működésének idült elégtelensége, amely súlyos esetben az anyagcsere összeomlásához, kiszáradáshoz, keringési elégtelenséghez majd kómához és halálhoz vezethet.
Nevét a betegség első leírójáról, Dr. Thomas Addisonról (1795-1860), a londoni Guy's hospital orvosáról kapta, aki 1849 körül számolt be a betegség tüneteiről, bár először a vérszegénység egy új formájának vélte. Az általa leírt, ma Addison-Biermer anaemia névre hallgató vérszegénység viszonylag gyakran fordul elő együtt az Addison-kórral.
A mellékvesekéreg háromféle hormont termel. A felületes rétegében (zona glomerulosa) termelődnek a szervezet só- és vízháztartásáért felelős hormonjai, a mineralokortikoidok, amelyek közül legfontosabb az aldoszteron. Hatására a vese kanyarulatos csatornáiban fokozódik a nátrium és víz visszaszívódása a kiválasztott vizeletből, ezáltal az aldoszteron gátolja a szervezet folyadékvesztését és emeli a vérnyomást.
A mellékvesekéreg középső rétegében (zona fasciculata) termelődnek a szervezet cukoranyagcseréért felelős hormonjai, a glukokortikoidok, amelyek közül legfontosabbak a kortizon és a kortizol (hidrokortizon). Hatásukra fokozódik a májban a keményítő (glikogén) lebontása szőlőcukorrá, a fehérjék lebomlása és az így felszabaduló aminosavakból a szőlőcukorképződése, ennek következtében megemelkedik a vércukorszint.
A mellékvesekéreg legbelső rétegében termelődnek a szexuálkortikoidok (hormonok). A mellékvesekéreg a szervezetnek a stresszhez való alkalmazkodásához szükséges egyik legfontosabb szerve, mert biztosítja a létért folytatott küzdelemben, veszélyhelyzetekben a szervezet megfelelő cukorellátását, a kellő vértérfogatot és a vérnyomást. A mellékvesekéreg működését a központi idegrendszeri hipotalamusz-hipofízis (agyalapi mirigy) rendszer irányítja, az agyalapi mirigy termeli a mellékvesekéreg működését serkentő hormont, az ACTH-t (adrenokortikotróp hormon).
A mellékvesekéreg elégtelensége lehet másodlagos - ez a hipofízis elégtelenségét jelenti, vagy elsődleges - ebben az esetben a mellékvesekéreg pusztulása figyelhető meg, ezt nevezzük Addison-kórnak. Szerencsére ma már nagyon jól kezelhető betegség.
Előfordulás
A betegség bármely életkorban előfordulhat, nőknél és férfiaknál egyaránt. A világon 100.000 ember között átlagosan egy Addison-kóros beteg található. Magyarországon a különböző adatok alapján a gyakoriság 0,008% és 0,04% között becsülhető.
Okok
A mellékvesekéreg pusztulása leggyakrabban (70%-ban) autoimmun folyamat eredménye, amelynek során a szervezet ellenanyagokat termel a mirigy ellen. A tünetegyüttes a mirigyállomány 90%-os elveszítésénél jelentkezik.
Ritkán poliglanduláris autoimmun szindróma részeként is jelentkezhet. A kifejezés azt jelenti, hogy több belső elválasztású mirigy is károsodik autoimmun folyamat következtében. A poliglanduláris autoimmun szindrómának két típusa különíthető el.
Az 1-es típus rendszerint gyermekkorban jelentkezik, az Addison-kórt idült gombás fertőzések (mukokután candidiasis), mellékpajzsmirigy-elégtelenség kíséri, társulhat még hozzá pajzsmirigy-alulműködés, károsodott nemi működés, 1-es típusú cukorbetegség, májgyulladás, epekövesség és még sok egyéb.
A 2-es típust (Schmidt-szindróma) többnyire fiatal felnőttkorban diagnosztizálják. A mellékvese-elégtelenség mellé pajzsmirigy-elégtelenség vagy -túlműködés, a nemi érés megkésése, 1-es típusú cukorbetegség, a bőr pigmentsejtjeinek pusztulása valamint számos egyéb tünet társulhat.
A tuberkulózis főként a fejletlen országokban okoz Addison-kórt, ott az esetek mintegy 20%-áért felelős. A TBC hatékony megelőzésével és gyógykezelésével a TBC szerepe jelentősen csökkent az Addison-kór kialakulásában.
A ritka okok között meg kell említenünk az idült, főként gombás fertőzéseket, a mellékvesekéreg rákos daganatait vagy a mellékvesekéreg sebészi eltávolítását.
Tünetek
A tünetek általában lassan, fokozatosan alakulnak ki.
A legjellemzőbbek:
- idült, súlyosbodó fáradtság,
- izomgyengeség,
- étvágytalanság,
- testsúlyvesztés,
- a bőr és esetenként a nyálkahártyák sötét elszíneződése (fokozott pigmentácija),
- alacsony vérnyomás (110/70 Hgmm alatt).
Ritkábban előforduló tünetek:
- émelygés,
- hányás,
- hasmenés is előfordul,
- gyakoriak a kedélybetegségek, depresszió, ingerlékenység.
Mivel a betegséget rendszerint későbbi stádiumban diagnosztizálják, a kezdeti tünetek sokszor csak később nyernek értelmet.
Későbbi stádiumban:
- Súlyosbodó alacsony vérnyomás (vértérfogat csökkenés miatt), emiatt szédülés, ájulás.
- A sóhiány miatt sós ételek utáni vágy.
- Alacsony vércukorszint.
A bőr pigmentációja, színezettsége fokozódik. Ennek oka, hogy a hipofízis elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség esetén fokozza az ACTH-t termelő sejtjeinek aktivitását, amelyek egyúttal egy, a pigmensejtek aktivitását fokozó hormont (MSH = melanocita stimuláló hormon) is fokozott mennyiségben állítanak elő. A bőr fokozott pigmentációja a hegeken, bőrredőkön, könyökön, térdeken, ujjízületek felszínén, kézujjakon és lábujjakon egyaránt, valamint az ajkakon és a nyálkahártyákon a legerősebb. Ezért a betegséget a bőr sajátos színe alapján "bronzkórnak" is szokás nevezni. Ha a mellékvesekéreg-elégtelenség hipofízis eredetű, az MSH sem termelődik kellő mennyiségben, ezért inkább pigmenthiány figyelhető meg.
Kórlefolyás
A betegség kórjóslatát az alapbetegség határozza meg. A leggyakoribb autoimmun forma kórjóslata időben történő felismerés és kezelés esetén kíváló.
Stresszhelyzetben - pl. lázas betegség, műtét, erős fizikai terhelés, trauma - megnő a szervezet igénye a mellékvesekéreg-hormonok iránt, így kezelt esetekben is kevés lehet a szokásos hormonadag. Ilyenkor előfordulhat, hogy a beteg állapota folyamatosan romlik, majd kialakul az Addisonos krízis, amely akut életveszélyt jelent.
Az esetek 25%-ában a betegség első jele a krízis, melynek tünetei:
- Hasi fájdalom, deréktáji és a lábszárakon jelentkező. Addisonos krízis egyik veszélye, hogy tünetei akut hasi katasztrófa képében jelentkeznek, ami megnehezítheti a megfelelő kezelés feltételét, a helyes diagnózist,
- Súlyos hányás, hasmenés,
- Súlyos kiszáradás, veseelégtelenség,
- Alacsony vérnyomás és testhőmérséklet (kivéve, ha lázas betegség okozza a krízist), szapora pulzus,
- Tudatzavarok, kóma,
- Alacsony vércukorszint, mely következményes epilepsziás rohamokat eredményezhet.
Kezeletlen esetben a krízis halálos kimenetelű.
Az Addison-kór megelőzésére szegényesek a lehetőségek. A krízis megelőzéséhez fontos a korai diagnózis és az időben megkezdett hormonpótló kezelés.
Diagnózis
A betegség korai stádiumában a diagnózis felállítása nem egyszerű. A jellegtelen tünetek, mint például fogyás, általános erőnlét-romlás, alacsony vérnyomás ugyanis számos betegség jellemzői lehetnek. Ha mindehhez a bőr fokozott pigmentációja társul, felmerül az Addison-kór lehetősége. Az Addison-kór igazolására az alábbi eszközök állnak rendelkezésünkre:
1., Laboratóriumi vizsgálatok eredményeiben az alábbi eltérések jellemzőek:
- Alacsony szérumnátrium-szint,
- Magas szérumkálium-szint,
- A vér csökkent pH-értéke,
- Alacsony vérnyomás,
- Alacsony vércukorszint,
- Alacsony szérumaldoszteron-, kortizon- és kortizol-szintek,
- Addison-kór esetében magas ACTH-szint, hipofízis eredetű elégtelenség esetén alacsony ACTH-szint mutatható ki.
2., Képalkotó eljárások:
Korszerű képalkotó eljárások közül mind a számítógépes rétegvizsgálat (CT), mind a mágnesrezonancia vizsgálat (MRI) pontos képet ad a mellékvesék anatómiai állapotáról.
3., Funkcionális vizsgálatok:
- ACTH-stimulációs teszt: ACTH intravénás adása után 30-60 perccel növekszik a szérum és a vizelet kortizol-szintje. A reakció elmaradása a mellékvesék pusztulására utal.
- CRH-stimulációs teszt: Ha az ACTH-stimulációs teszt folyamán a mellékvesekéreg nem reagál, hipotalamuszban termelődő hormont, CRH-t (kortikotropin releasing hormon) adnak intravénásan, majd 30, 60, 90 és 120 perc múltán vért vesznek. Ha az ACTH szintje megemelkedik, de a kortizol elválasztás nem, a hipofízis egészséges, de a mellékvesekéreg elpusztult. Ha az ACTH-termelés sem emelkedik, hipofízis eredetű mellékvesekéreg-elégtelenségre lehet következtetni. Amennyiben az ACTH-szint emelkedik, de időben megkésve, a hipotalamusz betegségével állunk szemben.
Forrás: Igloi Syversen Nora hormonegyensúly terapeuta (Norvégia)
